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来源;医学影像云
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案例一
基本病史:女性,50 岁,腹胀。行腹部 X 线检查,结果如下:
图 1 腹部 X 线显示双侧肾脏轮廓内见多发团块状致密影
诊断:双肾钙化
解析:本案例中的双肾钙化极为典型,钙化的致密影填充了肾脏的所有实质区,整个肾脏的轮廓清晰可见。
临床:肾钙化是指因血钙升高,钙盐沉积在肾实质内,引起肾功能障碍。肾钙化症,多有肾小管酸中毒、先天性肾髓质病变、医源性疾患基础上发生。常见导致肾钙化的疾病有甲状旁腺功能亢进症、肾结核、海绵肾等。
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案例二
无相关病史,行颅脑 MRI 检查结果如下:
图 2 颅脑 MRI 检查发现双侧小脑上脚增粗、变长,与脑干垂直,相应的脚间窝增深,形态类似于磨牙,称为磨牙征。小脑蚓部发育不良,可见蚓部部分缺失导致的小脑半球间形成中线裂
诊断:Joubert 综合征
解析:Joubert 综合征,也称先天性小脑蚓部发育不全,是一种较为罕见的先天性染色体畸形,主要是小脑蚓部发育不良加上其他异常,被认为是常染色体隐形遗传病,其病理特征包括小脑蚓部部分发育或完全不发育、小脑齿状核变形、旁橄榄核及下橄榄核发育不良、背侧柱核发育异常以及椎体交叉几乎完全缺如。
影像:对于该病的诊断主要依靠影像学表现。以小脑半球间「中线裂」征、第四脑室「蝙蝠翼」和「三角形」、脑桥及中脑呈「磨牙征」为典型表现。
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案例
三无相关病史,行颅脑 MRI 检查结果如下:
图 3 矢状位 T1WI 图像显示小脑扁桃体向下疝入到下颈椎管内,下疝大于 6 mm,无脊髓空洞形成
诊断:Chiari 畸形 I 型,又称小脑扁桃体下疝畸形,是后脑的先天性畸形。
解析:Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。
分型:其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内,桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲,并向椎管内移位。此畸形大约 56% 伴有脊髓空洞畸形。根据其病理改变分为 4 种类型:Chiari 畸形 I 型、Chiari 畸形 Ⅱ型、Chiari 畸形 Ⅲ型、Chiari 畸形 Ⅳ型。
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案例四
基本病史:男性,70 岁,伴有帕金森综合症病史 2 年。行颅脑 MRI 检查,结果如下:
图 4 矢状位 T2WI 图显示中脑顶端萎缩,中脑上缘平坦或凹陷,呈蜂鸟的嘴表现,称为蜂鸟征。中脑脑桥比测量发现为 0.15,明显小于正常范围的下限值 0.5
诊断:进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)
解析:PSP 是一种神经系统变性疾病,以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
影像:PSP 的诊断除了符合临床症状外,影像检查尤为重要,其典型表现主要有:(1)蜂鸟征,形成的原因为中脑背盖的萎缩,脚尖窝与中脑背盖的比值增加,而脑桥基底部不变;(2)中脑脑桥比小于 1:2。在正常人中,该比值约为 2:3。
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案例五
基本病史:女性,35 岁,头痛,伴有共济失调症状。行颅脑 MRI 检查结果如下:
图 5 轴位 T2WI 图像显示右侧小脑半球肿胀,其内可见大片状等高信号交替异常信号,沿脑叶走形的条纹状分层结构,如同老虎的斑纹结构,称虎纹征
诊断:小脑发育不良性神经节细胞瘤
解析:该病是一种非常罕见的良性小脑病变,其常与 Cowden 综合症伴发, 同时有乳腺良性肿块,皮肤、甲状腺等病变,口腔乳头状瘤,消化道错构瘤、息肉等。
影像:该病诊断中影像极为重要,MR 脑沟脑回表现有界限清晰的小脑占位征象,T2 和 FLAIR 增强前后均显示高信号,表现为「斑纹」状。
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案例六
基本病史:无相关病史,行颅脑 MRI 检查结果如下:
图 6 矢状位 DWI 图像显示,胼胝体弥漫性 DWI 高信号,提示该部位扩散受限
诊断:原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami 病)
解析:该病是一种大脑白质脱髓鞘性病变,以胼胝体受累为突出表现,病因至今还未完全阐明,本病多发生在中、老年男性,几乎以前都有长期嗜酒的癖好。
影像:胼胝体变性急性期在 CT 上呈低密度改变,注射造影剂后可强化。在 MRI 上急性期病灶在 T1WI 上为低信号,T2WI 及 FLAIR 为高信号,DWI 呈高信号;亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区;慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形成,矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
如下图所示:
图 7 慢性期胼胝体变性,呈「夹心蛋糕」征
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